25 Gennaio 2022
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Come viene convertita la fosforilasi b in fosforilasi a?

B Lederer, F Van Hoof, G Van den Berghe, Hers; Glicogeno fosforilasi e i suoi enzimi convertitori in emolisati di soggetti umani normali e di pazienti con malattia di stoccaggio del glicogeno di tipo VI. Uno studio sulla carenza di fosforilasi chinasi. Biochimica J 1 aprile 1975; 147 (1): 23-35. doi: https://doi.org/10.1042/bj1470023

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1. Sono state studiate le proprietà della fosforilasi a, fosforilasi b, fosforilasi chinasi e fosforilasi fosfatasi presenti in un emolisato umano. Le due forme di fosforilasi hanno la stessa affinità per il glucosio 1-fosfato ma differiscono notevolmente nella Vmax. La fosforilasi b è solo parzialmente stimolata dall’AMP, poiché, in presenza del nucleotide, è circa dieci volte meno attiva della fosforilasi a. In un emolisato umano fresco la fosforilasi è principalmente nella forma b; viene convertita in fosforilasi a mediante incubazione a 20 gradi centigradi, e questa reazione è stimolata dal glicogeno e dall’AMP ciclico. Una volta attivato, l’enzima può essere inattivato dopo la filtrazione dell’emolisato su Sephadex G-25. Questa inattivazione è stimolata dalla caffeina e dal glucosio e inibita dall’AMP e dal fluoruro. La fosforilasi chinasi presente nell’emolisato può anche essere misurata dal tasso di attivazione della fosforilasi muscolare b aggiunta, su aggiunta di ATP e Mg2+. 2. L’attività della fosforilasi chinasi è stata misurata negli emolisati ottenuti da una serie di pazienti che erano stati classificati come affetti da glicogenosi di tipo VI. In nove pazienti, tutti maschi, è stata osservata una carenza quasi completa di fosforilasi chinasi nell’emolisato e, quando è stato possibile dosarla, nel fegato. Un’attività residua, circa il 20% del normale, è stata trovata nella frazione leucocitaria, mentre l’attività enzimatica era normale nel muscolo. Questi pazienti soffrono del deficit di fosforilasi chinasi legato al sesso precedentemente descritto da altri. Due coppie di fratelli, ogni volta fratello e sorella, hanno mostrato un deficit parziale di fosforilasi chinasi nell’emolisato e nei leucociti e un deficit quasi completo nel fegato. Questa è considerata la forma autosomica del deficit di fosforilasi chinasi. Altri pazienti erano caratterizzati da una bassa attività della fosforilasi totale (a+b) e da una normale o alta attività della fosforilasi chinasi nel loro emolisato.

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Come viene convertita la glicogeno fosforilasi b in glicogeno fosforilasi a?

La fosforilasi b viene convertita in fosforilasi a quando viene fosforilata in un singolo residuo di serina (serina 14) in ogni subunità. L’enzima regolatore fosforilasi chinasi catalizza questa modifica covalente.

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Cosa converte la fosforilasi b in fosforilasi?

L’AMP ciclico attiva la proteina chinasi A (PKA), che a sua volta attiva la fosforilasi b chinasi, convertendo la fosforilasi b in fosforilasi a.

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Qual è la differenza tra fosforilasi a e fosforilasi b?

La fosforilasi del glicogeno si può trovare in due stati diversi, la glicogeno fosforilasi a (GPa) e la glicogeno fosforilasi b (GPb) La differenza nelle strutture è dovuta alla fosforilazione del residuo Ser-14 che dà luogo alla forma attiva (GPa).

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Come si attiva la fosforilasi b?

La glicogeno fosforilasi b non è sempre inattiva nel muscolo, poiché può essere attivata allostericamente dall’AMP. Un aumento della concentrazione di AMP, che si verifica durante l’esercizio faticoso, segnala la richiesta di energia. L’AMP attiva la glicogeno fosforilasi b cambiando la sua conformazione da una forma tesa a una rilassata.

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Cosa catalizza la glicogeno fosforilasi?

La glicogeno fosforilasi catalizza la fosforolisi sequenziale del glicogeno per liberare glucosio-1-fosfato; è quindi l’enzima chiave nell’utilizzo delle riserve muscolari ed epatiche di glicogeno.

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La fosforilasi è una transferasi?

Gli enzimi fosforilasi appartengono alla classe enzimatica delle transferasi. Questo perché questi enzimi trasferiscono gruppi funzionali di fosfato da un composto all’altro.Sep 21, 2021

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Cos’è la biochimica della fosforolisi?

Una reazione reversibile analoga all’idrolisi in cui l’acido fosforico funziona in modo simile a quello dell’acqua con la formazione di un fosfato (come il glucosio-1-fosfato nella scomposizione del glicogeno epatico)

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Qual è il processo di glicogenesi?

glicogenesi, la formazione di glicogeno, il principale carboidrato immagazzinato nel fegato e nelle cellule muscolari degli animali, dal glucosio. La glicogenesi ha luogo quando i livelli di glucosio nel sangue sono sufficientemente alti da permettere di immagazzinare il glucosio in eccesso nelle cellule epatiche e muscolari.

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Cosa disattiva la fosforilasi del glicogeno?

L’inattivazione della fosforilasi avviene per idrolisi del legame fosfato-estere tra la serina e il gruppo fosforilico, che è catalizzata dalla proteina fosfatasi 1 (PP1). La glicogeno fosforilasi a viene convertita in b.

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In che modo la fosforolisi è diversa dall’idrolisi?

Ricorda Come la fosforolisi differisce dall’idrolisi? Nella fosforolisi, un legame viene scisso aggiungendo gli elementi dell’acido fosforico attraverso quel legame, mentre nell’idrolisi, la scissione avviene aggiungendo gli elementi dell’acqua attraverso il legame.

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Qual è il processo di fosforolisi?

La fosforolisi è la scissione di un composto in cui il fosfato inorganico è il gruppo attaccante. … Un esempio di questo è la scissione del glicogeno da parte della glicogeno fosforilasi, che catalizza l’attacco del fosfato inorganico sul residuo glicosilico terminale all’estremità non riducente di una molecola di glicogeno.

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Qual è il ruolo della fosforilasi?

In biochimica, le fosforilasi sono enzimi che catalizzano l’aggiunta di un gruppo fosfato da un fosfato inorganico (fosfato+idrogeno) a un accettore. Includono enzimi allosterici che catalizzano la produzione di glucosio-1-fosfato da un glucano come il glicogeno, l’amido o la maltodestrina.

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Una chinasi è una fosforilasi?

La differenza chiave tra loro è che la chinasi è un enzima che catalizza il trasferimento di un gruppo fosfato dalla molecola di ATP a una molecola specifica, mentre la fosforilasi è un enzima che introduce un gruppo fosfato in una molecola organica, in particolare il glucosio.Aug 27, 2015

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Cos’è una reazione di fosforilazione?

Una reazione reversibile analoga all’idrolisi in cui l’acido fosforico funziona in modo simile a quello dell’acqua con la formazione di un fosfato (come il glucosio-1-fosfato nella scomposizione del glicogeno epatico)

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Cos’è la reazione di fosforolisi?

Una reazione reversibile analoga all’idrolisi in cui l’acido fosforico funziona in modo simile a quello dell’acqua con la formazione di un fosfato (come il glucosio-1-fosfato nella degradazione del glicogeno epatico)

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